Что такое холангиокарцинома

Что такое холангиокарцинома

Холангиокарцинома – это злокачественный процесс в желчных протоках, поражающий эпителиальный слой.

Холангиоцеллюлярный рак (ХЦР) – достаточно редкий, в основном встречается у мужчин старше 60 лет. Прогноз на жизнь неблагоприятный, потому что обычно заболевание диагностируется на последних стадиях и не поддаётся лечению.

Еще реже диагностируют гепатохолангиокарциному (ГХК) – смешанный рак печени.

По МКБ-10 злокачественное новообразование во внепечёночных каналах имеет код С24; холангиокарцинома внутрипечёночная – С22.1.

Этиология заболевания

Точная причина возникновения холангиокарциномы неизвестна. Внутрипечёночная опухоль может развиваться под влиянием следующих факторов:

  • Наличие склерозирующего холангита и другие воспалительные процессы желчных протоков.
  • Неспецифический язвенный колит.
  • Паразитарная инвазия печени беличьей и китайской двуусткой.
  • Желчнокаменная болезнь, провоцирующая воспаление и скопление гноя.
  • Генетические отклонения в развитии печени.
  • Кисты в органе.
  • Полипы в желчевыводящих путях.
  • Болезнь Крона.
  • Влияние канцерогенов на организм.
  • Алкогольная и табачная зависимости.
  • Вирусные поражения печени.
  • ВИЧ и СПИД.
  • Цирроз печени.

Развитие болезни не всегда связано с вышеперечисленными причинами. Здоровая клетка может мутировать при химическом или механическом повреждении.

Холангиокарцинома располагается в 3-х местах:

  1. Дистальные отделы;
  2. Желчные протоки и ворота печени (гилюсная холангиокарцинома);
  3. Внутри печени.

Патологический процесс может поражать несколько протоков одновременно. Высказывается мнение, что атипичная клетка может возникать из стволовых клеток печени.

Холангиокарцинома печени по классификации TNM делится по стадиям:

I – не поражает кровеносную систему, регионарные лимфоузлы, не метастазирует.

II – очаг проникает в сосуды, не поражает лимфоузлы, не метастазирует.

III А – распространяется в брюшину, не проникает в лимфатическую систему, метастазы отсутствуют.

III В – прорастает в брюшину, поражает регионарные лимфоузлы. Метастазов нет.

IV А – прорастает в паренхиму и регионарные лимфоузлы. Метастазов нет.

IV В – поражает сосуды, лимфоузлы, брюшину и паренхиму печени. Активное распространение метастазов в другие органы.

Клиническая картина

На ранних этапах развития болезни симптомы слабовыраженные. При росте опухоли появляется основной диагноз – холестаз. Желчь перестает вырабатываться в нужном количестве или окончательно прекращается её выведение.

Другие признаки болезни:

  • Желтуха. Возникает из-за закупорки протоков. Повышается уровень билирубина в крови.
  • Пожелтение глазного белка и слизистых оболочек.
  • Сильный кожный зуд неясного происхождения.
  • Нарушенная пигментация кожных покровов.
  • Боль в животе возникает при серьёзном поражении органа. Отмечается справа под рёбрами.
  • Тёмный цвет мочи.
  • Белый кал.
  • Высокая температура тела.
  • Отёк конечностей.
  • Тошнота.
  • Рвота.
  • Слабость.

Симптомы могут исходить от других болезней неонкологического типа. Например, гепатита, холангита или цирроза печени.

Диагностические процедуры

Первым этапом диагностики заболевания занимается врач гастроэнтеролог. При подозрении на злокачественный процесс больному рекомендована консультация онколога. После сбора анамнеза пациент проходит ряд лабораторных и инструментальных исследований:

  1. Общий клинический анализ крови и биохимический. При онкологическом процессе отмечают повышенный уровень билирубина, связанный со сдавливанием опухолью желчных протоков. Щелочная фосфатаза и гамма-глутамилтрансфераза будут увеличены.
  2. Ни один онкологический маркер не может точно выявить рак печени. Такой анализ может быть информативным только с другими методами исследования.
  3. Ультразвуковое исследование печени и желчного пузыря показывает наличие опухоли и патологические процессы в органах. При поражении внутрипечёночных каналов определяется однородный очаг и его периферический гипоэхогенный ободок.
  4. Для расширения желчевыводящих путей и проведения биопсии используют эндоскопическую ретроградную холангиопанкреатографию. Этот метод позволяет провести УЗИ опухоли изнутри.
  5. Компьютерная (КТ) и магнитно-резонансная (МРТ) томография выявляют самые маленькие новообразования, с их помощью оценивается поражение лимфатических узлов и сосудов, обнаруживаются вторичные очаги заболевания.
  6. Для получения детальной картины состояния органа проводят лапароскопию или лапаротомию. В ходе операции производят забор биоптата.
  7. Гистология ткани опухоли выявляет её природу и степень злокачественности. Цитология при холангиокарциноме неинформативна.

При обнаружении метастазов в других органах назначают дополнительные исследования, например, МРТ позвоночника, рентген грудной клетки, ангиографию и т.д.

Методы борьбы с раком

Лечение назначается на основе анализов и диагностик. Больной должен понимать, что единственное решение – удаление опухоли с последующей терапией. Злокачественный процесс быстро распространяется по организму и несвоевременно проведённая операция значительно сокращает прогноз выживания.

Провести удаление холангиокарциномы достаточно сложно. Обычно иссекают тело опухоли с точкой роста и доступными метастазами. ХЦР с внутриорганным поражением и большой объём опухоли не являются противопоказанием к хирургическому вмешательству. Операция может проводиться несколькими способами:

  • Резекция желчного протока и регионарных лимфатических узлов. Допустима на первых стадиях болезни.
  • При поражении ворот и внутренней части печени удаляют часть органа. При нормальном течении послеоперационного периода печень восстанавливает форму и размер.
  • Если опухоль расположена возле поджелудочной железы, проводят операцию Уиппла. Железа удаляется частично или полностью, затем иссекают новообразование и желчный проток. Двенадцатиперстную кишку и часть желудка удаляют по необходимости. Операция негативно сказывается на состоянии организма. Некоторые пациенты не переживают её или восстановительный период.
  • Удаление печени с последующей пересадкой донорского органа проводят при массовом разрастании опухоли. Существует риск отторжения нового органа.

В до- и послеоперационный период пациентам с неоперабельной патологией назначают курс лучевой терапии:

  1. До операции облучение способно уменьшить размер новообразования.
  2. После удаления опухоли лучи убивают оставшиеся раковые клетки, благоприятно влияют на заживление рубца и снимают болевой синдром.
  3. В неоперабельных случаях лучевая терапия улучшает состояние пациента и уменьшает симптомы заболевания.

Одновременно проводят химиотерапию. Препарат распространяется по всем тканям и органам, разрушая злокачественные клетки.

В послеоперационный период больной принимает антибиотики для предотвращения развития воспалительного процесса.

Для лечения холангиокарциномы используют инновационные методы. Фотодинамическая терапия основана на введении препарата фотосенсибилизатора, который оседает в тканях опухоли. Затем на поражённый участок направляют световые волны. При их взаимодействии клетки опухоли разрушаются и погибают.

Лечение не результативно при объёмных опухолях, однако его нельзя применять при образованиях меньше 3 см и при наличии вторичных очагов.

После оперативного вмешательства могут возникнуть следующие осложнения:

  • Холангит бактериального генеза;
  • Скопление гноя в брюшной полости;
  • Заражение крови.

Народная медицина не способна бороться с онкологическими процессами. Откладывание традиционного лечения приводит к запущенной форме рака и летальному исходу больного.

Восстановление

После удаления очага заболевания больной находится в реанимации. Он получает должный уход за послеоперационной раной и кормление через назогастральный зонд.

В домашних условиях пациент самостоятельно ухаживает за рубцом и выполняет рекомендации врача. Принимает назначенные медпрепараты. Питание должно быть максимально щадящим, рекомендован стол №5.

Пациент должен регулярно проходить диагностику и врачебный осмотр для предотвращения рецидива.

Общая информация

Холангиокарцинома (или как её еще называют: холангиоцеллюлярный рак, холангиогенный рак) — это тяжелая злокачественная опухоль, которая возникает в результате быстрого и бесконтрольного повторного воспроизведения эпителиальных клеток желчных протоков, т.е. каналов переноса желчи из печени в двенадцатиперстную кишку.

Хотя точные причины холангиокарциномы неизвестны, врачи считают, что такие факторы, как: первичный склерозирующий холангит, врожденные аномалии желчных протоков, некоторые паразитарные инфекции печени, воздействие определенные химические вещества, курение, цирроз печени и т. д. являются основными пусковыми факторами.

В начале опухоль почти никогда не сопровождается симптомами и признаками. На самых поздних стадиях она вызывает некоторые характерные симптомы: желтуха, боль в животе, зуд на кожи, понос, потеря аппетита, потеря веса, усталость и лихорадку; на самых поздних стадиях, холангиокарцинома может распространять свои раковые клетки в другие области организма (метастазировать) и вызывать вторичные злокачественные опухоли.

Читайте также:  Спрегаль спрей от чесотки москва

Возможные методы лечения, которые могут быть использованы в случае холангиокарциномы, включают хирургическое удаление опухоли, лучевую терапию и химиотерапию.

Краткий обзор того, что такое желчные протоки и желчь

Желчный проток (или желчные пути) — это каналы транспортировки желчи из печени в желчный пузырь и из желчного пузыря в двенадцатиперстную кишку (кишечник тракт).

Выделенная печенью желчь является жидким веществом, которая в процессе пищеварения выполняет важную задачу по облегчению переваривания жиров.

Что такое холангиокарцинома?

Холангиокарцинома — это злокачественная опухоль (или злокачественная неоплазма), возникающая вследствие быстрой и бесконтрольной пролиферации одной из эпителиальных клеток, входящих в желчные протоки.

В качестве примера холангиокарциномы можно привести аденокарциному; аденокарцинома — злокачественная опухоль рода карциномы, которая возникает в результате неконтролируемого размножения эпителиальных клеток секреторного железистого органа (например, поджелудочной железы) или ткани с секреторными свойствами.

Эпидемиология

Холангиокарцинома — довольно редкая опухоль; согласно статистике, в так называемом западном мире заболеваемость ежегодно составляет 1-2 случая на 100 000 человек. Тем не менее, важно отметить, что в последние несколько десятилетий в России, Северной Америке, Европе и Австралии произошло значительное увеличение ежегодного числа случаев холангиокарциномы.

Холангиокарцинома — это злокачественная опухоль, которая чаще поражает пожилых людей: в этом отношении цифры говорят о том, что 2 из 3 пациентов (т.е. около 67% пациентов) старше 65 лет страдают данным видом рака.

Причины и факторы риска

Как и многие другие злокачественные опухоли, холангиокарцинома является результатом медленного накопления в клетке, из которой она происходит, генетических мутаций, которые изменяют нормальные процессы воспроизводства и роста клеток.

В настоящее время врачи игнорируют точные причины вышеупомянутых мутаций; однако, благодаря многочисленным исследованиям, они с определенной степенью уверенности полагают, что идентифицировали несколько факторов риска (то есть факторов, способствующих возникновению холангиокарциномы).

Основные факторы риска развития холангиокарциномы

По мнению врачей, одними из основных факторов риска холангиокарциномы являются:

  • Наличие так называемого первичного склерозирующего холангита. Первичный склерозирующий холангит является серьезным хроническим воспалительным заболеванием, который вызывает сначала стеноз внутрипеченочных желчных протоков (т.е. желчных протоков, которые проходят через печень), а затем цирроз печени и печеночную недостаточность. По мнению экспертов, первичный склерозирующий холангит является наиболее важным фактором риска развития холангиокарциномы в странах западного мира.
  • Врожденные аномалии в желчном протоке. Среди возможных врожденных аномалий желчного протока наиболее часто встречаются так называемый синдром Кароли, связанный с развитием холангиокарциномы. Синдром Кароли — это наследственное заболевание, характеризующееся кистозной дилатацией внутрипеченочных желчных протоков, которое со временем приводит к таким явлениям, как портальная гипертензия и фиброз печени.
  • Наличие внутрипеченочных желчных камней (внутрипеченочный желчный литиаз). Желчные камни представляют собой небольшие твердые скопления, похожие на гальку, которые образуются в результате аномальных осадков определенных веществ, обычно содержащихся в желчи. Желчные камни называются внутрипеченочными, когда их расположение находится на уровне внутрипеченочных желчных протоков.
  • Воздействие некоторых химических веществ и токсины. Среди химических веществ, обвиняемых в провоцировании холангиокарциномы, есть также торотраст, особая суспензия на основе диоксида тория, которая до открытия его канцерогенных свойств (1930-1940-е годы) использовалась в качестве средства контраста в разных рентгенодиагностических процедурах.
  • Паразитарные инфекции печени (паразитоз), вызванные Opistorchis viverrini или Clonorchis sinensis. Эти примеры описторхоза и клонорхоза довольно редки в мире, за исключением Азии, если быть точным, в таких стран, как Таиланд, Тайвань, Китай, Дальний Восток России, Корея, Вьетнам и Лаос.

Другие факторы риска холангиокарциномы

В списке факторов риска развития холангиокарциномы есть также следующие болезни и модели поведения, хотя и играющие более маргинальную роль по сравнению с предыдущими благоприятными факторами:

  • гепатита В и гепатит С. Оба являются инфекционными заболеваниями печени вирусного происхождения;
  • цирроз печени;
  • синдром Линча II;
  • сахарный диабет;
  • ожирение;
  • чрезмерное употребление алкоголя;
  • курение.

Симптомы и осложнения

Когда холангиокарцинома достигает определенного размера, она блокирует поток желчи по желчному тракту, что приводит к возвращению желчи в печень (орган, из которого она поступает) и содержащихся в ней веществ в кровь (что делает их главными виновниками совершенно аномального и нефизиологического явления).

Симптомы холангиокарциномы зависят от подъема желчи к печени и попадания содержащихся в желчи веществ в кровь:

  • Желтуха. Это наиболее характерный симптом;
  • Зуд на кожи. Это затрагивает 66% пациентов;
  • Светлый кал и темная моча;
  • Потеря аппетита и потеря веса. 30-50 пациентов из каждых 100 (30-50%) худеют;
  • Постоянная усталость и недомогание;
  • Боли в животе и отеки (обычно в верхней правой части живота). Боль в животе характерна для 30-50% клинических случаев;
  • Лихорадка с температурой 38° или выше. Лихорадка — это симптом, который поражает 20% пациентов с холангиокарциномой;
  • Озноб.

Холангиокарцинома — это скрытая болезнь.

Холангиокарцинома — это скрытая болезнь, поскольку она проявляется с симптомами и признаками только на определенном этапе развития и когда опухоль достигает таких размеров, что значительно снижает успех возможной терапии.

Когда следует обратиться к врачу?

Наличие желтухи всегда является более чем веским основанием для обращения к врачу за медицинской помощью или для обследования в ближайшей больнице.

Причин желтухи много, и поскольку некоторые из них являются очень опасными (холангиокарцинома является одним из примеров), их точное выявление имеет большое значение.

Осложнения

На более поздних стадиях злокачественная опухоль, такая как холангиокарцинома, обладает способностью распространять свои раковые клетки через кровь, лимфу или смежные органы — в другие органы и ткани человеческого тела (печень, легкие, мозг, кости и т. д.), вызывая вторичные злокачественные новообразования в этих «новых» анатомических участках.

Распространение клеток холангиокарциномы в другие места — явление с часто печальными последствиями.

Напоминаем, что клетки, распространенные злокачественной опухолью в другие места, являются печально известными метастазами.

Диагностика

В целом, диагностические исследования для выявления опухоли начинаются с тщательной истории болезни и точного физического обследования; поэтому они начинаются с анализов крови и серии визуализационных методов диагностики; наконец, заканчиваясь биопсией опухоли.

К сожалению, из-за отсутствия ранних симптомов ранняя диагностика холангиокарциномы довольно сложна; на самом деле, диагноз часто ставиться, когда рак уже находится на поздней стадии, и надежда на успешное лечение заболевания небольшая.

Физикальное обследование и история болезни

Физикальное обследование и анамнез (история болезни) состоят в основном из наблюдения и критического изучения симптомов, проявляемых пациентом; как правило, они составляют первый этап обследования, которые затем приведут к окончательному диагнозу холангиокарциномы.

Анализ крови

Для пациента со всеми типичными симптомами холангиокарциномы, анализы крови используются для оценки:

  • функции печени;
  • наличия опухолевого маркера, называемого CA19-9, типичного для злокачественных опухолей желчных протоков и рака поджелудочной железы (примечание: у пациентов с этими карциномами CA19-9 присутствует в количествах, превышающих нормальные, в 9 случаях из 10).
Читайте также:  Мазь для лица от себорейного дерматита

Визуализационные исследования

Визуализационные исследования позволяют точно определить место и размеры опухоли (см. таблицу типов холангиокарциномы ниже).

Список диагностических тестов, полезных для изучения опухоли, включает:

  • УЗИ брюшной полости;
  • МРТ брюшной полости;
  • КТ брюшной полости;
  • Эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография, более известная как ЭРХПГ;
  • Чрескожная чреспеченочная холангиография (ЧЧХГ);
  • Ультразвуковая эндоскопия.
Таблица. Типы холангиокарциномы
Тип Особенность
Внутрипеченочная холангиокарцинома Опухоль располагается в желчных протоках, проходящих через печень (внутрипеченочные желчные протоки).
Для некоторых специалистов это рак печени.
Хиларная холангиокарцинома (или опухоль Клацкина) Опухоль находится в желчных протоках за пределами печени.
Дистальная холангиокарцинома Опухоль располагается в желчных протоках рядом с двенадцатиперстной кишкой

Биопсия опухоли

Биопсия опухоли заключается в сборе и гистологическом анализе, выполненном в лаборатории, образца клеток из опухолевой массы.

Биопсия опухоли важна не только как диагностический тест для подтверждения всех предыдущих наблюдений, но и позволяет установить степень злокачественности и стадию холангиокарциномы, т.е. два параметра, по которым врачи оценивают тяжесть новообразования.

Стадия и степень злокачественной опухоли.

Стадия злокачественной опухоли включает в себя всю информацию, собранную в ходе биопсии, которые относятся к размеру опухоли, ее инвазивности и метастазирования. Степень злокачественной опухоли, с другой стороны, включает в себя все те данные, появившиеся в ходе биопсии, которые касаются степени трансформации злокачественных опухолевых клеток, по сравнению с их здоровыми аналогами.

Лечение

Терапия холангиокарциномы зависит, как минимум, от 4 факторов, а именно: стадии и степени злокачественности опухоли (т.е. размера опухолевой массы, наличия метастазов, развития заболевания и т.д.), положения опухоли и общего состояния здоровья пациента.

В настоящее время пациентам с холангиокарциномой доступны следующие терапевтические возможности:

  • Операция по удалению опухоли;
  • Радиотерапия;
  • Химиотерапия;
  • Билиарное стентирование и билиарный дренаж с помощью байпаса.

О том, когда и почему врачи используют одно или несколько из перечисленных выше методов лечения, будет рассказано в следующих главах.

Хирургическое удаление опухоли

Хирургическое удаление холангиокарциномы является наиболее эффективным методом лечения, однако, к сожалению, оно применимо и может быть эффективным только при небольших размерах опухоли или при незначительном воздействии на соседние органы и лимфатические узлы.

Операция по удалению холангиокарциномы может включать:

  • Удаление желчного протока, участка новообразования, с последующим повторным соединением образовавшихся обрубов, с целью восстановления целостности желчного протока. Применяется только при малой опухоли, этот тип операции минимально инвазивен;
  • Удаление желчного протока, в котором находится опухоль, и той части печени, в которой распространилась опухоль. Также в этом случае хирург должен обеспечить восстановление целостности оставшихся желчных протоков;
  • Удаление желчных протоков, двенадцатиперстной кишки, соединенной с желудком и желчными протоками (дуоденной кишки), части желудка, соединенной с дуоденной кишкой, поджелудочной железы, желчного пузыря и региональных лимфоузлов (т.е. лимфоузлов, расположенных около этих органов). Эта инвазивная процедура, известная как операция Уиппла, предназначена только для тяжелых случаев холангиокарциномы, которые, тем не менее, могут быть удалены при операции.

Радиотерапия

Радиотерапия (или лучевая терапия) включает в себя воздействие на опухолевую массу определенной дозы высокоэнергетического ионизирующего излучения (рентгеновского излучения), целью которого является разрушение неопластических клеток.

В случае холангиокарциномы лучевая терапия может представлять собой:

  • Форму послеоперационного лечения (адъювантная лучевая терапия). Целью адъювантной лучевой терапии является уничтожение опухолевых клеток рентгеновским излучением, которые хирургическим вмешательством удалить не получилось.
  • Форму альтернативного лечения хирургии, когда последняя нецелесообразна из-за запущенной опухоли. Как правило, в этих ситуациях лучевая терапия играет роль симптоматической терапии, направленной на облегчение страданий пациента.

Химиотерапия

Химиотерапия — это лечение применением препаратов, которые могут убивать быстрорастущие клетки, в том числе раковые.

При наличии холангиокарциномы химиотерапия может представлять собой:

  • Форму послеоперационного лечения (адъювантная химиотерапия). Цель та же, что и для адъювантной лучевой терапии: уничтожить раковые клетки, не уничтоженные хирургическим путем;
  • Форму альтернативного лечения хирургии, когда последняя не применима из-за опухоли на поздней стадии. В целом, в этих обстоятельствах химиотерапия используется для облегчения симптомов неизлечимого патологического состояния.

Билиарное стентирование

Билиарное стентирование — это хирургическая операция, которая устраняет сужение или “закупорку” желчного протока путем вставки в него пластиковой, металлической или другой трубы из специального материала. Целью этой операции является хотя бы частичное восстановление желчного потока в желчном протоке.

В случае холангиокарциномы билиарное стентирование используется в качестве симптоматического лечения, когда опухоль находится на поздней стадии и не может быть удалена хирургическим путем.

Билиарный дренаж через байпас

Билиардный дренаж через байпас — это хирургическое вмешательство, позволяющее обойти препятствие или затор в желчных протоках, создавая альтернативный способ.

Целью билиарного дренажа через байпас является восстановление стока желчи в двенадцатиперстную кишку.

В случае холангиокарциномы желчный дренаж через шунтирование имеет те же показания, что и билиарное стентирование: представляет собой симптоматическое лечение, применяемое при опухоли на поздней стадии и не подлежащее удалению хирургическим путем.

Прогноз

Прогноз в случае холангиокарциномы зависит от того, насколько своевременным является диагноз (ранний диагноз связан с большей вероятностью выздоровления) и местом опухоли (некоторые желчные протоки лучше поддаются терапии, чем другие).

Согласно последним статистическим исследованиям:

  • Для людей с холангиокарциномой на довольно ранней стадии 5-летняя выживаемость от постановки диагноза составляет от 20 до 50%;
  • Для людей с холангиокарциномой на операционной стадии только с помощью процедуры Уиппла 5-летняя выживаемость от диагноза составляет 15%;
  • Для людей с запущенной холангиокарциномой без хирургического вмешательства 5-летняя выживаемость составляет 2%.

Злокачественные опухоли печени, по статистике, входят в десятку самых распространенных локализаций. Чаще всего патология обнаруживается у пациентов 45-60 лет, при этом женщины страдают в три раза реже, чем мужчины. Холангиокарцинома печени является одной из достаточно редких разновидностей онкопатологии. Прогноз относительно выздоровления и выживаемости зависит от формы опухоли, ее локализации, а также стадии, на которой заболевание удалось выявить.

Что такое холангиокарцинома печени

Речь идет об опухолевом образовании злокачественного характера, склонного к формированию очагов отсева, или метастазов. При этом поражается не столько печень, сколько желчные протоки в первую очередь (код МКБ – С22).

Билиарный тракт – сложная система, участвующая в синтезе, а также выведении желчи в пищеварительную трубку. Именно эпителий желчевыводящих протоков трансформируется в атипичные клетки, являющиеся морфологическим субстратом холангиоцеллюлярного рака (ХЦР) печени.

За злокачественный характер опухоли говорит быстрое метастазирование и прогрессирование заболевания. С гистологической точки зрения это железистый рак, то есть атипичные клетки имеют высокую степень дифференцировки. Этот факт позволяет надеяться на благоприятные результаты лучевого и химотерапевтического воздействия.

Современный взгляд на возможные причины развития болезни

Холангиокарцинома выявляется чаще всего у мужчин работоспособного возраста. Из анализа анамнестических данных становится очевидна наследственная предрасположенность к болезни при наличии описываемой опухоли у родственников.

Четких причин формирования рака желчных протоков на сегодня не выявлено. Но можно с уверенностью говорить о некоторых факторах риска, предрасполагающих к развитию ХЦР печени.

  • Воспалительные заболевания различных сегментов билиарного древа;
  • Гипоплазия (недоразвитие) желчевыводящей системы;
  • Застой желчи (сладж-феномен);
  • Синдром Кароли, проявляющийся врожденным расширением холедоха (главного желчного протока).
Читайте также:  Проверка на вирус папилломы человека

Немаловажную роль играет глистная инвазия. Желчные протоки – излюбленная локализация гельминтов. Чаще всего это возбудители клонорхоза, описторхоза.

У мужчин нередко фоновым заболеванием является алкогольная болезнь печени. Она предрасполагает развитие камней в желчном пузыре. В свою очередь, это ухудшает реологию желчи, ее кинетику (движение). В конечном итоге застой формирует предпосылки для перерождения нормальных эпителиоцитов протоков в атипичные раковые клетки карциномы.

Классификация заболевания

Существует множество подходов для разграничения различных форм холангиокарциномы. Среди них важное место занимает локализация опухоли, ее размеры, характеристики роста и распространения, а также микро- и макроскопические особенности.

Чаще всего применяется классификация холангиоцеллюлярного рака печени и желчных протоков в зависимости от расположения.

  1. Внутрипеченочная холангиокарцинома, для которой характерно наличие очагов опухолевых клеток в стенке желчных протоков в печени.
  2. Гилюсная форма. Для нее типична локализация в месте соединения пузырного и печеночного протоков. В медицинской литературе этой разновидности присвоен эпоним – опухоль Клатцкина. Ее диагностируют чаще остальных форм.
  3. Дистальная холангиокарцинома. Речь идет о довольно редкой ситуации, когда опухолевые клетки локализуются в самых отдаленных участках билиарного тракта.

При взгляде на микропрепарат по выполнению гистологии, патологоанатом легко определяет тип опухоли:

  1. Массивный ХЦР печени.
  2. Внутрипротоковая опухоль.
  3. Перипротоково-инфилитрующая холангиокарцинома.

Характер роста – следующий критерий, положенный в основу классификации ХЦР печени. Именно этот параметр определяет клинические проявления опухолевого образования желчных протоков.

  • Полиповидная форма. На слизистой билиарного хода обнаруживается плюс-ткань, растущая в просвет протока. Проксимальная часть переполняется желчью и расширяется (дилатирует), а дистальная (дальняя) как бы «запустевает».
  • Экзофитный рак. Выявляется в том случае, когда опухоль прорастает протоковую стенку не со стороны слизистой оболочки, а из серозы, ближе к окружающей его ткани печени.
  • Смешанная опухоль. Сочетает в себе все возможные варианты роста.
  • Инфильтративный рост означает экспансию опухолевых тканей по всем возможным направлениям.

Основные клинические проявления

Самый частый симптом, возникающий при описываемой патологии, это желтушность кожных покровов. Возникает она из-за нарушения пассажа желчи. Протоки имеют очень маленький диаметр просвета, поэтому даже самые небольшие конгломераты опухолевых клеток отразятся на транспорте желчного секрета.

Кожный покров становится сначала лимонно-желтого цвета. По мере прогрессирования патологии степень застоя желчи увеличивается, и кожа начинает темнеть. Часто возникает чувство жжения с нестерпимым зудом. Этот симптом редко купируется приемом антигистаминных средств. На коже опытный доктор без труда увидит экскориации или следы от расчесов на фоне желтушности.

Кожная симптоматика укладывается в синдром механической желтухи, обусловленный нарушением транзита желчи из протоков в пищеварительную систему. При этом каловые массы либо менее окрашены, чем обычно, либо вовсе обесцвечиваются. Такое состояние медики называют ахолией. Моча, напротив, более темная и пенистая.

Из-за недостаточного поступления желчи в кишечник ухудшается переваривание жирной пищи и больной теряет в весе. На поздних стадиях из-за усиленного метаболизма злокачественной опухоли тенденция к похудению становится все более четкой. Метастазирование и терминальная стадия болезни приводят к полному истощению пациента.

Существует ряд симптомов, которые часто свидетельствуют о возможном наличии в организме злокачественной опухоли. Это так называемые «малые» признаки.

  1. Снижение аппетита.
  2. Постоянная и немотивированная слабость.
  3. Неприятные ощущения в мышцах.
  4. Снижение уровня физических нагрузок и толерантности к ним.
  5. Частый жидкий стул без очевидной на то причины.
  6. Извращение вкусовых предпочтений.

Болевой синдром беспокоит довольно редко. Он может быть обусловлен увеличением печени в размерах, а также растяжением протоков большим объемом секрета из-за обструкции.

Стадии болезни

Холангиоцеллюлярный рак печени – прогрессирующее заболевание. Оно опасно такой проблемой, как метастазы. Не менее фатальны кровотечения, ведь описываемый орган очень обильно кровоснабжается.

Стадия заболевания определяет прогноз на выживаемость при холангиокарциноме печени, а также лечебную тактику. В онкологической практике стадийность патологии зависит от нескольких факторов:

  • Размера опухоли и ее распространенности;
  • Наличия метастазов;
  • Поражения регионарных и отдаленных лимфатических коллекторов.

Для нулевой стадии типична небольшая опухоль, не выходящая за рамки подслизистого слоя слизистой оболочки. Первая степень включает подтипы А и В. На стадии 1А новообразование поражает фиброзный и мышечный слои протоков. Подтип В характеризуется более глубокой инвазией: в жировую клетчатку и печеночные ткани.

Для второй стадии характерно поражение печеночных сосудов или регионарных узлов. Далее в процесс вовлекаются лимфатические узлы, и онкологи выставляют третью или четвертую стадию.

Внимание! При холангиокарциноме печени прогноз в этом случае весьма сомнительный.

Подходы к диагностике

Окончательный диагноз ХЦР печени ставится на основании визуализирующих методик исследования. На первом этапе это может быть УЗИ органов гепатобилиарной зоны. В рамках проведения тщательного дифференциального диагноза не лишним будет провести ультразвуковое обследование брюшной полости и забрюшинного пространства.

Компьютерная томография обладает большими возможностями, нежели УЗИ, в плане разрешающей и диагностической способности. Немаловажно использование контрастирования. Магнитно-резонансные методики также находят применение для визуализации холангиокарциномы печени и метастатических очагов этой опухоли.

Среди инструментальных методов диагностики очень информативны следующие:

  • ЧЧХГ или чреспеченочная чрескожная холангиография;
  • Эндоскопическая ретроградная холангио- и холецистография.

Речь идет об инвазивных вмешательствах с помощью современной рентгенографической и хирургической техники. Они выполнимы лишь в условиях специализированного стационара.

Клинические методы диагностики включают сбор анамнеза, объективный осмотр, а также определение биохимических и иммунологических показателей. В общем анализе крови нередко обнаруживается снижение числа эритроцитов, гемоглобина. Биохимический профиль показывает увеличение концентрации билирубина, иногда щелочной фосфатазы и печеночных трансаминаз.

Методы лечения

Терапия злокачественных опухолей комплексная, поэтому требует индивидуализированного подхода. Существует несколько направлений лечения:

  • Оперативное;
  • Лучевое воздействие;
  • Использование противоопухолевых препаратов или химиотерапия;
  • Комбинация методов;
  • Паллиативная помощь.

На первом месте – хирургические методы. Удаляется желчный пузырь, доля печени и лимфатические узлы. На поздних стадиях лечение может быть расширено. Чем больше объем операции, тем меньше риск рецидива. На этом зиждется онкология.

Химиотерапия используется перед хирургическим вмешательством для уменьшения объема опухоли. Как самостоятельная методика она применяется лишь при неоперабельном раке. То же самое касается лучевого воздействия.

Паллиативные вмешательства помогают пациенту облегчить симптомы. Используются эти приемы при неоперабельных и инкурабельных опухолях. Обычно стентируют желчные протоки или проводят стомы к кишечной трубке.

Прогнозы

При радикальной операции увеличивается вероятность благоприятного исхода. При этом риск рецидивов остается минимальным. Тем не менее, гарантировать полное излечение даже в этом случае никто не возьмется.

Важно знать! Продолжительность жизни при неоперабельных опухолях может составлять от нескольких месяцев до полугода. В случае радикального оперативного лечения она возрастает до десятков лет.

Холангиокарцинома печени является злокачественной опухолью. Только внимательное отношение к себе, своему здоровью позволят своевременно диагностировать заболевание на ранней стадии. Прогнозировать исход сложно, особенно при запоздалом выявлении и лечении.

Ссылка на основную публикацию
Что такое субмукозный узел в матке
Субмукозная миома матки – одно из разновидностей миоматозных опухолей, локализующаяся в подслизистом слое. Клинические проявления в стадии маленького узла практически...
Что обозначают белые пятна на ногтях
Белые пятна на ногтях рук, именуемые в медицине лейконихией, относятся к патологическим изменениям ногтевой пластины. Что значит белые пятна на...
Что означает vtc в анализе мочи
Общий анализ мочи – одно из наиболее часто используемых и проверенных временем назначений в современной диагностике заболеваний различного спектра. Его...
Что такое тимоловая проба
Для правильной оценки состояния и функционирования систем внутренних органов врачи рекомендуют биохимический анализ крови. Чаще всего к его помощи приходится...
Adblock detector